Hemolizinė anemija – tai viena iš mažakraujystės rūšių, kuomet eritrocitai organizme žūva greičiau, negu yra pagaminami. Hemolizė – tai eritrocitų gyvavimo trukmės sutrumpėjimas nuo 120 dienų (normos atveju) iki kelių savaičių ar kelių dienų. Jie gali žūti intravaskuliariai (kraujagyslėse) arba ekstravaskuliariai (organuose). Šitaip jiems žūvant, kaulų čiulpai gali nespėti pagaminti naujų eritrocitų ir tada išsivysto anemija. Ekstavaskulinė hemolizė vyksta blužnyje. Šis organas geba pagauti ir sunaikinti sveikus ar pakitusius raudonuosius kraujo kūnelius. Taip pat šitokia hemolizė yra būdinga kai kurioms infekcinėms ligoms, navikams, autoimuniniams susirgimams, leukemijai, limfomoms, kai kurių vaistų pašaliniam poveikiui. Intravaskulinė hemolizė išsivysto tada, kai pagaminami eritrocitai yra neaktyvūs. Dažniausiai tai būna dėl įgimtų ligų, pavyzdžiui, talasemijos arba pjautuvinės anemijos. Hemolizinė anemija gali pasireikti bet kokiame amžiuje bet kuriam žmogui. Dažniausios hemolizinės anemijos priežastys yra: hepatitai, Epstein-Barro virusas (EBV), pjautuvinė anemija, E.coli infekcija, streptokokinė infekcija, leukemija, limfoma, navikai, penicilino vartojimas, nuskausminamųjų vartojimas. Kartais hemolizinės anemijos priežastis lieka neišaiškinta.
Hemolizinė mažakraujystė
Hemolizinė mažakraujystė. Simptomai
Dauguma hemolizinės anemijos simptomų yra panašūs į kitų anemijų sukeliamus reiškinius. Ligoniai būna išblyškę, jaučiasi silpni, jiems pritrūksta oro net lengvo fizinio krūvio metu, dažnai svaigsta galva. Kiti simptomai yra būdingi tik hemolizinei anemijai, tai: patamsėjęs šlapimas, gelta (odos ir gleivinių, ypač matoma akių junginėse), ūžesys širdyje, padidėjusios kepenys, padidėjusi blužnis. Tokie ligoniai dažnai serga tulžies akmenlige (nes yrant eritrocitams susidaro tulžies pigmentai).
Hemolizinė mažakraujystė. Ligos eiga
Liga gali būti lėtinės arba ūminės eigos. Lėtinė hemolizė dažniausiai būna dėl įgimtų priežasčių. Ji gali būti su anemija arba be. Kai eritrocitai hemolizuojami greičiau nei spėjama pagaminti naujų, išsivysto anemija. Jos simptomai sutampa su visais šiai ligai būdingais simptomais. Ūminė hemolizinė krizė išsivysto paūmėjus lėtinei hemolizei arba vykstant kitiems procesams, pavyzdžiui, perpilant netinkamos grupės kraują. Tokiai hemolizei be kitų simptomų dar būdingas karščiavimas, pilvo ir nugaros skausmai.
Hemolizinė mažakraujystė. Diagnostika
Gydytojas gali įtarti hemolitinę anemiją jau po to, kai išsamiai apklausia ir apžiūri pacientą. Fizinio ištyrimo metu gydytojas turėtų apčiuopti kepenis ir blužnį. Diagnozės patvirtinimui atliekamas kraujo tyrimas. Randamas sumažėjęs hemoglobino kiekis, daug jaunų eritrocitų formų (retikulocitų) kraujyje. Nustačius hemolizinę anemiją svarbu išsiaiškinti jos priežastis. T.y., reikia ištirti pacientą dėl visų ligų, galėjusių sukelti šią anemiją, paklausti apie neseniai vartotus vaistus, panašius anemijos atvejus šeimoje, apsinuodijimą įvairiom toksinėm medžiagom. Papildomai gali būti atliekamas kaulų čiulpų tyrimas. Daroma jų punkcija arba atliekama biopsija, o gautą tiriamąją medžiagą vertina gydytojas patologas.
Hemolizinė mažakraujystė. Gydymas
Hemolitinės anemijos gydymas priklauso nuo ligos priežasčių. Kartais pakanka išgydyti tam tikrą infekcinę ligą ar nutraukti kokių nors vaistų vartojimą ir anemija išnyksta savaime. Kitais atvejais, hemolitinės anemijos gydymas parenkamas priklausomai nuo paciento būklės, amžiaus, ligos sunkumo, jautrumo vaistams. Galimi gydymo metodai: kraujo perpylimai, leidžiami imunoglobulinai (antikūnai), steroidiniai vaistai, chirurginė operacija. Kraujo perpylimai gali būti atliekami žmonėms, kuriems reikia greitai atstatyti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir pakeisti žuvusiuosius hemolizės metu. Leidžiamus imunoglobulinus galima skirti žmonėms, kurių imuninė sistema yra silpna dėl išsivysčiusios anemijos. Kortikosteroidai veikia priešuždegimiškai ir gali būti skiriami žmonėms, kurių anemija yra autoimuninės kilmės (t.y., organizmas pats naikina savo geras ląsteles). Kai kuriais atvejais gydytojai gali nuspręsti šalinti blužnį. Tada nelieka organo, kuris naikino eritrocitus. Toks gydymas yra simptominis, nes kraujyje nebelieka anemijos, tačiau ligos priežastys nėra pašalinamos. Svarbu žinoti, jog kai kuriais hemolitinės anemijos atvejais nėra jokio specifinio gydymo, o kai kada gydymas yra labai sudėtingas, pavyzdžiui, reikalinga kaulų čiulpų transplantacija.
Hemolizinė mažakraujystė. Profilaktika
Ne visuomet galima apsisaugoti nuo hemolitinės anemijos. Įgimtų ligų atvejais nėra jokių profilaktikos priemonių. Pavyzdžiui, jei žmogus serga įgimtu gliukozės-6-fosfato dehidrogenazės trūkumu (favizmu), jam reikėtų vengti tam tikro maisto, vaistų bei cheminių medžiagų. Lengviausia apsisaugoti nuo hemolitinės anemijos, ištinkančios pacientą perpylus netinkamos grupės kraują. Tam reikia kruopščiai ir atidžiai tikrinti donoro bei recipiento kraujo grupių suderinamumą.
Lithuanian