Hipertrofinė kardiomiopatija

Daugelis jaunų asmenų gali nejausti simptomų, jiems ši liga paprastai aptinkama tik atliekant įprastą patikrą.

Sergant hipertrofine kardiomiopatija, bet nejaučiant jokių simptomų, kyla staigios mirties grėsmė, ypač fizinio krūvio metu ar netrukus po jo.

Ligos simptomai panašūs į kitų širdies ligų požymius, todėl juos pajutus būtina kreiptis į gydytoją.

Simptomai:

- jaučiamas dusulys;
- angininis skausmas krūtinės srityje (fizinio krūvio metu, situacijai pablogėjus – ir ramybės būsenoje);
- galimi netipiški skausmai krūtinėje;
- gali būti jaučiamas širdies plakimas;
- galima aritmija;
- galvos svaigimas;
- galimas apalpimas (20 % atvejų).

Sergant hipertrofine kardiomiopatija dažniausiai paveikiamas kairysis širdies skilvelis ir tarpskilvelinė pertvara (ji skiria kairiąją širdies skilvelių ertmę nuo dešiniosios). Dėl ligos šių dalių raumuo padidėja, sustorėja (hipertrofuoja).

Hipertrofija gali būti simetrinė (vienodai padidėja kairiojo skilvelio siena ir tarpskilvelinė pertvara) arba asimetrinė (labiau hipertrofuoja tarpskilvelinė pertvara). Todėl kairiojo skilvelio ertmė iš įprastos, ovalios formos pasikeičia į banano formos ertmę. Ji mažėja, į skilvelį patenka vis mažiau kraujo ir širdies funkcija dėl to silpnėja.

Tik 30 % hipertrofinės kardiomiopatijos atvejų pažeidžiamas ir dešinysis širdies skilvelis.

Dėl širdies funkcijos mažėjimo palaipsniui gali išsivystyti širdies nepakankamumas. Kadangi į susiaurėjusią kairiojo skilvelio ertmę patenka mažiau kraujo, daugiau jo lieka kairiajame prieširdyje (į jį kraujas patenka iš plaučių venų, iš jo – į kairįjį skilvelį, kuris jį išstumia į kūną), todėl kairiojo skilvelio ertmė pamažu didėja ir gali sukelti prieširdžių virpėjimą.

Galima komplikacija – miokardo išemija, nes kraujas, atitekantis vainikinėmis širdies kraujagyslėmis, nebesugeba tinkamai aprūpinti medžiagomis ir deguonimi sustorėjusio širdies raumens. Miokardo išemija gali sukelti įvairias aritmijas, širdies raumens ląstelių (miocitų) žūtį.

Dėl aritmijų kartais susidaro trombai, kurie gali patekti į kitų audinių kraujagysles (embolizuotis) ir ten sukelti įvairių audinių infarktą.

Taip pat pacientus gali ištikti staigi mirtis. Didžiausia rizika – vaikams ar jauniems vyrams, kurių šeimoje yra buvę hipertrofinės kardiomiopatijos ar staigios mirties atvejų.

Ši liga dažniausiai nustatoma tik instrumentinio tyrimo metu.

Gali būti atliktas genotipo (tiriamas paciento genų rinkinys) tyrimas siekiant nustatyti, ar ši liga nėra paveldėta.

Ligonis gali būti tiriamas užrašant EKG (elektrodai pritvirtinami ant krūtinės, rankų ir kojų). Jie prijungti prie EKG analizatoriaus laidais. Tokiu būdu apie minutę registruojama širdies veikla. Atliekant tyrimą reikia gulėti.

Su Holterio monitoriumi (EKG registruojama 24 h ir vėliau analizuojamas EKG kitimas per dieną), atliekami fizinio krūvio mėginiai, daroma echokardiografija (siekiama pamatyti kairiojo skilvelio hipertrofiją, jo sumažėjusią ertmę, kairiojo prieširdžio išsiplėtimą).

Tai pat atliekamas krūtinės ląstos rentgeno tyrimas (galima matyti širdies padidėjimą).

Gydymo tikslas – ne išgydyti ligą (šiuo metu ji nepagydoma), o palengvinti ar visai pašalinti jos požymius, išvengti staigios mirties atvejų, sustabdyti ligos progresavimą ir išvengti komplikacijų.

Gydymas gali būti nemedikamentinis (fizinio krūvio mažinimas; negalima intensyviai sportuoti), taip pat gydoma įvairiais vaistais, pavyzdžiui, antiaritminiais ar operuojama.

Specifinės profilaktikos šiai ligai nėra. Jei hipertrofine kardiomiopatija sirgo šeimos nariai ar giminaičiai, reikia kuo skubiau išsitirti ir sužinoti, ar paveldėjote šią ligą. Kuo anksčiau pradėsite gydytis ir slopinti ligos progresavimą, tuo prognozė bus geresnė.