Miastenija

Ligos simptomai gali labai įvairuoti priklausomai nuo ligos formos (pvz.: akių formos metu gali būti sunku tik atsimerkti, o sunkiausių, generalizuotų formų metu, žmogui prireikia dirbtinės plaučių ventiliacijos).

Dažniausias pacientų skundas būna kažkurio vieno raumens (ar raumenų grupės) silpnumas, bendras silpnumas pasireiškia rečiau. Dažnai žmonėms būna sunku atsimerkti (nusilpsta viršutinio voko pakeliamasis raumuo), judinti akis (pradeda dvejintis vaizdas). 16% pacientų miastenija gravis pasireiškia tik akių simptomais. Pacientams gali pasidaryti sunku lankstyti, sukioti galvą.

Ligoniams gali prasidėti ir galūnių silpnumas (rankų silpnumas dažniau pasireiškia žastų srityse, kojų silpnumas šlaunų).

Raumenų silpnumas, kaip taisyklė, vakarais būna sunkesnis, o ryte, išsimiegojus, raumenys būna stipresni. Liga, kaip jau minėta, paprastai prasideda nuo akių raumenų silpnumo, vėliau apima mimikos raumenis, galiausiai pasiekia liemens, galūnių raumenis.

Maždaug 87% pacientų, per 13 mėnesių, liga generalizuojasi (apima daugumą kūno raumenų)

Miastenija gravis, dažniausiai, prasideda labai iš lėto, todėl ligos pradžia nėra pastebima. Tačiau, būna atvejų, kai liga prasideda žaibiškai. Paprastai, žmogus kreipiasi į gydytoją, kai pradeda dvejintis akyse, tada ir nustatoma miastenijos diagnozė. Kaip jau minėta, liga dažniausiai prasideda nuo akių simptomų, tačiau greičiau nei per 3 metus, daugeliui pacientų raumenų silpnumas apima beveik visus raumenis.

Pacientams, sergantiems miastenija gravis, raumenų silpnumo epizodus provokuoja ryškūs saulės spinduliai, operacijos, blogos emocijos, stresas, menstruacijos, infekcijos, kai kurių vaistų vartojimas.

Spontaninis ligos pagerėjimas labai retas dalykas, visiškas išgijimas įvyksta dar rečiau. Gydantis medikamentais, remisijos dažniausiai įvyksta per pirmus 3 gydymosi metus. Esant adekvačiam gydymui, pacientų su miastenija išgyvenamumas nėra mažesnis nei sveikų žmonių.

Sunkiausia ir pavojingiausia būklė, kuri gali ištikti sergančiuosius – miasteninė krizė, kurios metu staigiai visi raumenys taip stipriai nusilpsta, kad pacientas pats nebegali net įkvėpti. Tokiam pacientui būtina dirbtinė plaučių ventiliacija.

Gydytojas miastenijos diagnozė nustato atsižvelgdamas į paciento skundus, apžiūrą, laboratorinius tyrimus, elektrofiziologinius tyrimus, taip pat atliekami klinikiniai mėginiai, mėginiai su vaistais.

Pacientams, paprastai būna užkritę akių vokai, kartais pacientų burna būna nuolat pravira.

Atliekami provokaciniai mėginiai, nustatyti raumenų silpnumui (pvz.: prašoma palaikyti galvą pakeltą nuo pagalvės ilgiau nei 60 sekundžių.)

Laboratoriniais tyrimais, galima nustatyti specifinius antikūnus, sukeliančius raumenų silpnumą (anti-ACh; anti-SM; anti-MuSK), kurie patvirtina ligą.

Atliekami elektrofiziologiniai testai – kartotinė nervo stimuliacija, pavienės skaidulos elektromiografija.

Atliekant mėginius su vaistais, pacientui skiriama acetilcholinesterazės inhibitorių. Šie vaistai, jei sergama miastenija gravis, padeda ligoniui ir raumenų jėga sustiprėja.

Atliekami vaizdiniai tyrimai. Jie atliekami todėl, kad daug pacientų sergančių miastenija, turi užkrūčio liaukos patologiją. Tam, kad būtų nustatyta ši patologija, atliekama kompiuterinė tomografija ar magnetinio rezonanso tomografija.

Gera žinia yra ta, kad ši liga yra viena iš labiausiai gydymui pasiduodančių neurologinių ligų (žinoma, reikia atsižvelgi į ligos sunkumą ir progresavimo greitį).

Cholinesterazės inhibitorių grupei priskiriami vaistai, geriausiai tinka gydyti šiai ligai.

Ši liga gali būti gydoma ir imuninę sistemą veikiančiais vaistais (pvz.: gliukokortikoidais)

Intraveninis imunoglobulinas taip pat gali būti skiriamas ligos gydymui. Plazmaferezė – dar vienas galimas gydymo metodas (jos metu pakeičiama kraujo plazma, taip pašalinami ir antikūnai sukeliantys ligą).

Esant užkrūčio liaukos patologijai, atliekama timektomija (užkrūčio liaukos pašalinimas), kuri dažnai palengvina miastenijos simptomus.

Esant miasteninei krizei, gali prireikti intubacijos ir dirbtinės plaučių ventiliaicjos.

Kadangi nėra tiksliai žinoma, kas sukelia šią ligą, todėl rekomenduojamos profilaktikos nėra.

Kita informacija:

Istorija: XVII a. pirmą kartą šios ligos simptomai buvo aprašyti britų gydytojo Thomo Willis. Vokiečių neurologas F. Jolly XIX a. pabaigoje pirmasis paminėjo miasteniją gravis kaip ligą. XX a. Pirmoje pusėje gydymas nuo miastenijos buvo atrastas atsitiktinai, XX a. antroje pusėje, buvo padaryta prielaida, kad ši liga yra autoimuninė.

Paplitimas: šia liga serga maždaug 2-15 žmonių iš 100 000. Miastenija gali prasidėti bet kuriame amžiuje, tačiau matomos tendencijos, kad moterims liga prasideda 3-iąjame dešimtmetyje, o vyrams 6-7-ąjame dešimtmečiuose. Miastenijos simptomai gal pasireikšti naujagimiams, kurių motinos serga miastenija gravis, tačiau jiems ligos simptomai, praėjus kuriam laikui, išnyksta.