Pirminis sklerozuojantis cholangitas – tai autoimuninė uždegiminė tulžies latakų liga. Tulžies latakai – tai latakai, kuriais tulžis teka iš kepenų į plonąjį žarnyną. Pirminio sklerozuojančio cholangito metu, juose vykstantis uždegimas sukelia latakų randėjimą. Laikui bėgant latakai ima siaurėti ir taip apsunkinamas tulžies nutekėjimas, o tai trikdo kepenų veiklą. Nėra žinoma, kas sukelia pirminį sklerozuojantį cholangitą. Manoma, jog imuninė sistema, paveikta tam tikro provokuojančio veiksnio (pavyzdžiui, infekcijos ar toksino), ima atakuoti tulžies latakų ląsteles, sukeldama uždegimą. Tikima, jog ši liga išsivysto žmonėms, turintiems genetinį polinkį į ją. Pastebėta, jog nemaža dalis asmenų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, taip pat serga uždegiminėmis žarnyno ligomis, pavyzdžiui, opiniu kolitu ar Krono liga. Pirminis sklerozuojantis cholangitas dažniausiai diagnozuojamas 30-50 metų asmenims. Ši liga yra dažnesnė vyrams negu moterims. Pastebėta, jog šis susirgimas dažniau pasitaiko tarp Jungtinių Amerikos Valstijų ar Šiaurės Europos gyventojų, nei tarp Azijos ar Pietų Europos gyventojų.
|
Daugumai pacientų, sergančių pirminiu sklerozuojančiu cholangitu, liga progresuoja labai pamažu, tačiau ilgainiui gali sukelti kepenų funkcijos nepakankamumą, pasikartojančias infekcijas ar kepenų ar tulžies latakų navikus. Kol kas vienintelis žinomas pirminio sklerozuojančio cholangito gydymas yra kepenų transplantacija.