Cistinė fibrozė (Mukoviscidozė)

Ligos simptomai varijuoja ir priklauso nuo ligos sunkumo.

Kvėpavimo sistemos pakenkimo simptomai:

- produktyvus kosulys atkosint tirštus skreplius, gleives;
- sunkumas kvėpuojant, dusulys;
- dažnai pasikartojančios kvėpavimo takų infekcijos (sinusitas, bronchitas);
- dažnai užsikimšusi nosis;
- švokšimas kvėpuojant.

Virškinimo sistemos pažeidimo simptomai:

- dvokiančios, riebios išmatos;
- vidurių užkietėjimas;
- pilvo raižymas;
- vėmimas;
- didelis išpūstas pilvas;
- augimo sulėtėjimas dėl sutrikusio maisto medžiagų pasisavinimo.

Minėti požymiai pasireiškia dėl kanalėlių, kuriais pernešami virškinimo fermentai iš kasos į žarnyną, užsikimšimo. 

Sergantiems cistine fibroze būdingas druskų kiekio padidėjimas prakaite.

Ligos eiga individuali kiekvienam žmogui. Kai kuriems cistinė fibrozė gali pasireikšti nuo pat gimimo, kitiems – paauglystėje arba jau suaugus.

Galimos įvairios komplikacijos.

Kvėpavimo sistemos:

- chroninės kvėpavimo takų infekcijos (tirštos gleivės kvėpavimo takuose yra gera terpė bakterijoms ir grybeliams daugintis);
- nosies polipai (dėl nuolatinio nosies gleivinės uždegimo ir užsikimšimo gleivėmis);
- kvėpavimo sutrikimas (cistinė fibrozė gali stipriai ir negrįžtamai pažeisti plaučių audinį).

Virškinimo sistemos:

- virškinimo sutrikimas ir augimo atsilikimas (dėl latakėlių užsikimšimo virškinimo fermentai negali patekti į virškinimo traktą);
- cukrinis diabetas (dėl insulino išskyrimo sutrikimo cukrinis diabetas išsivysto beveik 20 % sergančiųjų iki 30 metų amžiaus);
- tiesiosios žarnos iškritimas (dėl didelio stanginimosi esant vidurių užkietėjimui, gali iškristi tiesioji žarna).

Reprodukcinės sistemos: dėl kanalėlių jungiančių sėklides su prostata užsikimšimo, didžioji dalis vyrų sergančių cistine fibroze yra nevaisingi.

Moterims, kurios serga cistine fibroze, nevaisingumas retesnis nei vyrams.

Kitos komplikacijos: osteoporozė (kaulinio audinio suretėjimas), elektrolitų disbalansas.

Ligos diagnostikai atliekami įvairūs tyrimai. Svarbiausi – druskos koncentracijos prakaite ir genetinis tyrimai, kurie padeda nustatyti cistinės fibrozės geno mutaciją.

Testai atliekami būklei sekti, jau nustačius diagnozę:

Rentgenas, kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tyrimas. Stebima plaučių ir virškinamo trakto būklė.

Testai plaučių funkcijai patikrinti. Juos atliekant tiriama plaučių talpa, įkvėpimo ir iškvėpimo greitis, kaip organizmas aprūpinamas deguonimi.

Skreplių tyrimas. Plaučiuose identifikuojamos bakterijos.

Gliukozės toleravimo mėginys. Sergantieji cistine fibroze turėtų būti reguliariai tikrinami dėl cukrinio diabeto.

Nėra gydymo visiškai išgydančio cistinę fibrozę, galimas tik simptomus palengvinantis ir komplikacijų vystymąsi atitolinantis gydymas.

Pagrindiniai cistinės fibrozės gydymo principai yra plaučių infekcijų prevencija; gleivių skystinimas ir pašalinimas iš plaučių, žarnų užsikimšimo prevencija ir gydymas bei tinkamos mitybos užtikrinimas.

Sergant cistine fibroze taikomos įvairios gydymo priemonės.

Vaistai:

- antibiotikai, skirti plaučių infekcijoms gydyti;
- gleives skystinantys vaistai;
- bronchodilatatoriai – medikamentai plečiantys apatinius kvėpavimo takus ir palengvinantys kvėpavimą;
- kasos fermentai, kurie padeda virškinti maistą.

Fizinė terapija:

- kvėpavimo pratimai;
- vibracinis masažas krūtinei, kad pasišalintų gleivės.

Kitos procedūros:

- nosies polipų pašalinimas;
- endoskopija ir lavažas (gleivių šalinimas endoskopu);
- žarnyno operacijos (kai yra žarnų nepraeinamumas);
- deguonies terapija esant kvėpavimo nepakankamumui ir nepakankamam deguonies aprūpinimui.

Yra keletas patarimų, kaip sergantysis galėtų pagerinti savo gyvenimo kokybę ir palengvinti ligos simptomus.

Profilaktinės priemonės:

- adekvati, kaloringa ir visavertė mityba;
- gausus skysčių vartojimas (jie gali paskystinti gleives plaučiuose);
- fiziniai pratimai, padedantys pašalinti gleives iš plaučių;
- rūkymo atsisakymas;
- dažnas rankų plovimas siekiant išvengti infekcijų.