Creutzfeldt-Jakobo liga – tai degeneracinė smegenų liga, pasireiškianti greitai progresuojančia silpnaprotyste. Liga neišgydoma ir greitai baigiasi mirtimi.
Iš pradžių šis susirgimas primena kitą neurodegeneracinę ligą – Alzheimerį, tačiau Creutzfeldt-Jakobo liga vystosi daug sparčiau. Ji priskiriama spongiforminių encefalopatijų ligų grupei, kuriai taip pat priklauso galvijų spongiforminė encefalopatija, liaudiškai vadinama kempinlige.
Skiriamas sporadinis (klasikinis) ir naujasis Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas. Taip pat galima rasti aprašomų jatrogeninių (chirurginio užkrėtimo), šeiminių (paveldimų) ligos atvejų.
Nustatyta, kad ligą sukelia defektyvus baltymas, vadinamas prionu. Jis yra infekcinis ir paverčia kitus baltymus defektyviais. Įvyksta grandininė reakcija ir palaipsniui smegenys degeneruojamos. Šis baltymas neplinta: oru, liečiantis ar lytinių santykių metu.
Liga susergama keliais būdais
Pirmasis, kai baltymas prionu virsta sporadiškai (be jokios aiškios priežasties).
Antrasis, kai tokį baltymą žmogus paveldi (tada giminėje šia liga serga ne vienas asmuo).
Trečiasis, kai suvalgoma spongioformine encefalopatija užsikrėtusio gyvūno mėsa (tokiu atveju susergama naujuoju ligos variantu).
Apie 80 % pacientų šia liga suserga būdami maždaug 60 metų amžiaus.