Neuralinė raumenų atrofija

+12
+14 -2

Neuralinė raumenų atrofija (amiotropija), kitaip vadinama Šarko-Mari-Tuto liga (ŠML)  dažniausia paveldima neurologinė liga. Ji priskiriama neuropatijų grupei. Neuralinė raumenų atrofija yra nulemta genetinių defektų.

Skiriami trys ligos variantai

  1. Pirmuoju atveju nustatomas specifinis genetinis sutrikimas – sutrinka ląstelių, gaminančių nervo apvalkalą, veikla.
  2. Antrojo ligos varianto atveju dėl genetinių mutacijų, kurios dar nėra nustatytos, sunyksta nervų ataugos, kuriomis sklinda nerviniai impulsai.
  3. Trečiasis ligos variantas pasireiškia panašiai kaip ir pirmasis, kai sutrinka nervinio apvalkalo gamyba (trečiasis ligos variantas vadinamas Dejerine-Sottas liga).

Pirmasis ligos variantas sudaro iki 80 % ligos atvejų, antrasis – iki 20 %, trečiasis – ypač retas.

Neuralginiai skausmai

„Nervų sutrikimai gali pasireikšti raumenų tirpimu, nejautra, raumenų atrofija. Labai dažnai skausmas gali atsirasti nuo stuburo patologijos ir plisti į ranką, kojas, krūtinę, ar būti jaučiamas pačiame kakle.“

Plačiau skaitykite:
Vargina neuralginiai skausmai? Neurologė Ieva Sereikė pataria » 

Neuralinė raumenų atrofija. Simptomai

Pirmasis ligos variantas. Pirmojo šios ligos varianto atveju atsiranda distalinių (tolimųjų) raumenų atrofija (raumenų masės netekimas). Pirmiausia raumenų masės netekimas pasireiškia kojose, vėliau ir rankose. Blauzda pradeda panašėti į apverstą butelį. Atsiranda jutimo sutrikimų, nyksta kojų, vėliau ir rankų refleksai.

30–50 % atvejų pacientų stuburas sunkiai iškrypęs, žmogus gali jaustis nestabiliai. 5 % atvejų gali pasireikšti klausos sutrikimų. Retai pasireiškia diafragminio nervo pažeidimas – tokiu atveju sutrinka kvėpavimas.

Antrasis ligos variantas. Antrojo tipo ligos variantas dažniausiai prasideda 2-ajame gyvenimo dešimtmetyje. Šis ligos variantas yra retesnis. Prasideda tiek kojų, tiek rankų raumenų masės netekimas, silpnumas.

Trečiasis ligos variantas (Dejerine-Sottas liga). Liga paprastai prasideda dar kūdikystėje. Šis ligos variantas primena pirmąjį, tačiau yra gerokai sunkesnis. Atsiranda plaštakos/-ų, pėdos/-ų silpnumas, skausmas, jutimo sutrikimų. Liga stipriausiai pasireiškia 3-iajame paciento gyvenimo dešimtmetyje.

Susiję straipsniai

Siųsk savo nuomonę

El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *