Pirminė biliarinė kepenų cirozė – tai lėtai progresuojanti autoimuninė smulkiųjų tulžies latakų liga, sukelianti jų uždegimą ir pažeidimą. Tulžis – tai skystis, gaminamas kepenyse ir tulžies latakais keliaujantis į tulžies pūslę bei žarnyną, kur dalyvauja riebalų virškinime. Atsiradus tulžies latakų pažeidimui, įvairios kenksmingos medžiagos ima kauptis kepenyse ir sukelia jų randėjimą, kuris ilgainiui gali progresuoti į kepenų cirozę. Nėra žinoma, kas tiksliai sukelia šią lėtinę ligą, bet manoma, jog jos išsivystyme svarbų vaidmenį galėtų vaidinti imuninės sistemos sutrikimas, kurio metu žmogaus imuninės ląstelės ima atakuoti nuosavas smulkiųjų tulžies latakėlių ląsteles. Taip pat galvojama, kad galbūt šį procesą galėtų provokuoti kokia nors organizmo infekcija.
|
Dažniausiai pirminė biliarinė kepenų cirozė nustatoma 30-60 metų sulaukusiems asmenims. Didžioji dauguma šia liga sergančių pacientų yra moterys.