Tikroji policitemija (Eritremija)

Simptomai atsiranda dėl itin didelio eritrocitų skaičiaus sutirštėjus kraujui.

Kraujo klampumas apsunkina organizmo aprūpinimą deguonimi ir dėl šios priežasties pasireiškia galvos skausmas, sukimasis, svaigulys, ūžimas ausyse, sutrikęs matymas, krūtinės skausmai.

Gali prasidėti kraujavimas iš dantenų, nosies, virškinamojo trakto, lengvai atsiranda mėlynės.

Kitas būdingų šiai ligai simptomų – kepenų ir blužnies padidėjimas.

Dėl nenormaliai didelio kraujo klampumo, kraujagyslėse (paprastai venose) gali pradėti formuotis trombai ir išsivystyti kepenų venų obstrukcija (užsikimšimas), vadinama Budd-Chiari sindromu.

Taip pat gali pasireikšti kūno niežulys ir rausvumas.

Liga prasideda iš lėto, nepastebimai. Dėl patologinių procesų, vykstančių kaulų čiulpuose, pamažu pradeda didėti kraujo klampumas, kuris ilgainiui sutrikdo kraujo tėkmę tarp organų (mikrocirkuliaciją).

Dėl sutrikusios mikrocirkuliacijos organams neužtikrinamas pakankamas deguonies kiekis, todėl prasideda aukščiau minėti simptomai.

Prasidėjęs kraujo krešėjimas venose, kurį sąlygoja didelis kraujo klampumas, gali sukelti infarktą ar insultą (tai – pagrindinės mirties priežastys sergant tikrąja policitemija).

Tikroji policitemija ilgainiui gali sukelti skrandžio opą.

Jei liga negydoma, žmogus paprastai išgyvena ne ilgiau nei 3 metus. Taikant naujausias gydymo taktikas, išgyvenamumas prailgėja 10–20 metų.

Tikroji policitemija įtariama, kai bendrajame kraujo tyrime aptinkamas labai didelis eritrocitų kiekis ir didelė hematokrito (pagal hematokrito vertę vertinamas kraujo ląstelių ir skystosios kraujo dalies santykis) vertė.

Gydytojui radus padidėjusią blužnį, padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių, trombocitų skaičių, tikrosios policitemijos diagnozė tampa dar labiau tikėtina.

Nustatomos geležies atsargos organizme, vitamino B12 kiekis, eritropoetino kiekis.

Kartais gali būti rekomenduojama atlikti kaulų čiulpų biopsiją.

Gali būti atliekamas genetinis tyrimas, kuriuo ieškoma specifinės mutacijos, galinčios lemti šią ligą.

Pagrindinis tikrosios policitemijos gydymas yra flebotomija (kraujo nuleidimas). Šio gydymo tikslas – pašalinti iš organizmo kraujo ląsteles ir taip sumažinti kraujo klampumą ir jo sukeliamus simptomus.

Pacientui kraujo nuleidimai atliekami priklausomai nuo ligos sunkumo ir hematokrito vertės.

Flebotomija gali būti atliekama nuo vieno karto per savaitę iki karto per dieną.

Per vieną procedūrą iš organizmo pašalinama maždaug 500 ml kraujo. Vyrams kraujo nuleidžiama tiek, kad hematokrito vertė būtų mažesnė nei 45 %, moterims – 42 %.

Pacientui taip pat gali būti skiriami vaistai, slopinantys kraujo ląstelių gamybą kaulų čiulpuose (mielosupresniai vaistai).

Jei reikia, skiriama ir simptomus, pavyzdžiui, niežulį, lengvinančių antihistamininių vaistų.

Esant skausmingam blužnies padidėjimui ar ištikus infarktui, gali būti atliekama splenektomija (blužnies pašalinimas)

Profilaktikos prieš tikrąją policitemiją nėra.

Paplitimas. Tikroji policitemija pasireiškia maždaug 1 iš 100 000 žmonių. Dažniausiai serga 50–70 metų žmonės, tačiau susirgti galima bet kokiame amžiuje.

Visoms rasėms ir etninėms grupėms ši liga pasireiškia vienodai dažnai. Tiek vyrai, tiek moterys serga tiek pat.

Istorija. Tikroji policitemija pirmą kartą aprašė L. A. Vakezas (L. H. Vaquez) 1892 metais. 1903 metais V. Osleris (W. Osler) aprašė 4 ligonius, sergančius šia liga. Tikroji policitemija kartais dar vadinama Vaquez-Osler liga.