Vilsono Liga

+1
+1 -0

Vilsono liga (hepatolentikulinė degeneracija) tai yra labai reta paveldima liga, kurios metu organizme sutrinka vario apykaita. Esant vario apykaitos sutrikimui, varis pradeda kauptis kepenyse, smegenyse ir kituose organuose.

Dėl paveldėtų defektyvių genų, žarnyne į organizmą absorbuojama per daug vario nei įprasta, o kepenys nesugeba pašalinti vario pertekliaus. Nors ši liga yra labai reta, tačiau ją atpažinti laiku yra ypatingai svarbu, nes negydant, liga visada baigiasi mirtimi.

Vilsono liga atsiranda tuomet, kai žmogus paveldi defektyvų geną, dėl kurio varis pradeda kauptis organizme. Ši liga yra paveldima autosominiu recesyviniu būdu – tai reiškia, kad Vilsono liga sergantis žmogus turi paveldėti mutavusį geną iš tėvo ir iš motinos. Paveldėjus šį geną tik iš vieno iš tėvų, liga nepasireiškia, tačiau asmuo tampa geno nešiotoju ir gali jį perduoti savo vaikams.

Paveldėjus nenormalius genus iš abiejų tėvų, organizme sutrinka baltymo, atsakingo už normalų vario pašalinimą iš organizmo, gamyba. Dėl šios priežasties varis pradeda kauptis kepenyse, smegenyse, akyse, sukeldamas negrįžtamus pakitimus.

Varis gali kauptis bet kurioje galvos smegenų vietoje, tačiau dažniausiai pažeidžiami smegenų pamato branduoliai, tai ir sąlygoja būdingus ligos simptomus.

Vilsono Liga. Simptomai

Vilsono liga gali sukelti daug įvairių simptomų, kurie gydytojus gali klaidinti. Simptomai labai priklauso nuo to, kokiame organe susikaupia daugiausiai vario.

Pacientui, sergančiam šia liga, gali sutrikti kalba, gali atsirasti depresija; pacientui gali pasidaryti sunku vaikščioti. Ligoniams atsiranda drebulys, neaiškios kilmės nuovargis, sąnarių skausmai, apetito sutrikimai, pykinimas, odos bėrimas, gelta, kraujavimai, tinimai. Variui kaupiantis smegenyse atsiranda seilėtekis, sutrikęs rijimas, sulėtėję galūnių judesiai, nuolat pravira burna, plaštakų trūkčiojimai. Kartais liga labai priemena Parkinsono ligą.

Pacientams gali atsirasti ir psichikos sutrikimų: padidėjęs dirglumas, nuotaikos svyravimai, depresija, hiperseksualumas, intelekto sutrikimai.

Daugumai liga sergančių pacientų, akyse randami Kayser - Fleisher žiedai - auksinės ar žalsvos spalvos žiedai ragenose (ten atsideda varis).

Pažeidus inkstus, gali atsirasti inkstų funkcijos sutrikimai, pažeidus  kaulus - osteoporozė.

    Siųsk savo nuomonę

    El. pašto adresas nebus skelbiamas. Būtini laukeliai pažymėti *