Židininė distonija

Dažniausios židininės distonijos – kaklo distonijos metu, atsiranda kaklo raumenų nevalingas susitraukimas, dėl to atsiranda nenormali galvos padėtis. Žmogus negali normaliai judinti galvos, atsiranda skausmas kakle. Galvos padėtis gali būti pasukta, palenkta į priekį, atgal ar į kurį nors šoną.

Hemifacialinio spazmo metu, žmones vargina netikėtai atsiradę, nevalingi vienos veido pusės raumenų susitraukimai, kurie atsiranda dėl veidinio nervo dirginimo.

Blefarospazmo atveju, iš pradžių gali atsirasti labai dažnas mirksėjimas, vėliau pasireiškia stiprus nevalingas vokų užsimerkimas, ašarojimas.

Oromandibulinės distonijos metu, žmonės nevalingai stipriai sukandą dantis, išsižioja ar iškiša liežuvį.

Dar viena distonija, priskiriama židininėms distonijoms, tai yra rašymo spazmas. Ši distonija atsiranda, atliekant kažkokį veiksmą rankomis (rašant, grojant pianinu, smuiku). Jos metu, sutraukiami rankos raumenys; pirštai ir plaštaka įgauna keistą formą, gali atsirasti stiprus plaštakos skausmas.

Kaklo raumenų distonija, dažniausiai, prasideda iš lėto, stiprėja palaipsniui. Tačiau būna atvejų, kai liga prasideda ūmiai – per naktį (tokio tipo kaklo distonijos, dažniausiai, ir praeina savaime per kelias, ar keliolika dienų). Kaklo distonijos simptomai, dažniausiai pablogėja stovint, vaikštant, ar esant stresinėms situacijoms.

Žmogaus, turinčio kaklo raumenų distoniją, prognozė yra gera. Paprastai, simptomai gerokai palengvėja per metus, jei ši liga yra gydoma. 10-20 % pacientų net ir be gydymo patiria trumpalaikius pagerėjimus, kurie gali trukti kelis metus, tačiau, kaklo distonija, paprastai, vėl atsinaujina.

Hemifacialinis spazmas, dažniausiai, prasideda raumenų trūkčiojimais aplink akį, laikui bėgant jis apima ir kitus tos pačios pusės veido raumenis. Simptomai išlieka net ir miegant.

Blefarospazmo simptomai atsiranda ar sustiprėja, esant ryškiai šviesai, vėjui, nemaloniam garsui, stresui. Laikui bėgant, blefarospazmo simptomai vis sunkėja, žmogaus gyvenimo kokybė labai nukenčia dėl nuolat atsirandančio laikino funkcinio aklumo.

Židininė distonija diagnozuojama, išklausius paciento skundus ir atlikus klinikinę paciento apžiūrą.

Kitoms ligoms atmesti, galima atlikti neurovizualinius tyrimus: kompiuterinę tomografiją ar magnetinio rezonanso tomografiją.

Kai kurių distonijų atveju, gali būti atliekami genetiniai tyrimai.

Reikėtų atlikti ir kraujo tyrimus, pažiūrėti kepenų fermentų rodiklius, ceruloplazmino kiekį, vario kiekį kraujyje.

Distonijų gydymas nėra labai efektyvus. Gydymui bandoma skirti įvarius nervų sistemą veikiančius vaistus, žiūrima, kuris vaistas efektyviausiai palengvina simptomus. Tiesa, židininių distonijų gydymui gan efektyviai taikomos botulino toksino injekcijos. Kaklo distonijai ir hemifacialiniam spazmui kartais gali būti taikomas chirurginis gydymas.

Deja, efektyvios profilaktikos prieš židinines distonijas nėra. Reiktų vengti veiksnių provokuojančių spazmų atsiradimą.

Kita informacija:

Dažniausia židininės distonijos rūšis yra kaklo distonija (tortikolis), ji paprastai prasideda žmonės, vyresniems nei 30 metų, moterims dažniau nei vyrams.

Istorija: Pirmą kartą terminas „distonija“ buvo pavartotas 1911 m. Hermano Opneheimo. Tiesa, šis sindromas buvo plačiai žinomas ir anksčiau.

Pirmasis blefarospazmas (nevalingas stiprus akių užsimerkimas) buvo aptiktas dar XVIa. piešinyje pavadintame „De Gaper“, žmonės turintys blefarospazmą, buvo laikomi psichiškai nesveikais.